Открыты новые исследования Phase 2 и Phase 3, исследование стволовых клеток и экзосом получило награду Study of the Week

Где мы сейчас

Два препарата с одобрением или с сильными результатами Phase 3 в настоящее время являются практическими опорами лечения IPF. Нерандомиласт (торговое название Jascayd) получил одобрение FDA в октябре 2025 года и является наиболее новым клинически установленным вариантом. Он работает путем блокирования фермента, называемого PDE4B, который снижает воспаление легких и активацию клеток, которые создают рубцовую ткань. Ингалируемый трепростинил (Tyvaso) завершил положительное исследование Phase 3 и заявка в FDA была подана в 2026 году. Он расслабляет кровеносные сосуды в легких и также может замедлить рубцевание. Оба препарата замедляют прогрессирование заболевания. Ни один из них не обращает вспять существующую рубцовую ткань, и ни один из них не является лечением. Адмилпарант все еще находится в исследованиях Phase 3 и еще не одобрен. Несколько других подходов, включая рентосертиб, терапию uPAR-CAR-T, и системы доставки генов, являются экспериментальными, то есть они изучаются на людях или в лабораториях, но не являются доказанными методами лечения.

Лучший вариант на сегодня

Для человека, живущего с IPF сегодня, наиболее клинически установленными вариантами являются два одобренных противофиброзных препарата, которые существуют годами (пирфенидон и нинтеданиб, которые замедляют рубцевание) плюс недавно одобренный нерандомиласт. Они замедляют заболевание, но не отменяют уже нанесенный ущерб. Ингалируемый трепростинил еще не одобрен FDA для IPF, но показал положительные результаты в Phase 3 и может стать еще одним вариантом. Любое решение о лечении, это разговор со специалистом, потому что то, что подходит одному пациенту, может не подойти другому. Нет комбинации или одного препарата, который лечит IPF или восстанавливает потерянную функцию легких.

Насколько близка регенерация

Истинная регенерация поврежденной IPF ткани легких остается целью исследований, а не доступным лечением. Наиболее продвинутые экспериментальные подходы в данных все еще находятся на доклинической стадии или на стадии концепции. Терапия uPAR-CAR-T использует инженерные иммунные клетки для удаления старых поврежденных клеток, которые вызывают рубцевание, но она была протестирована только в лабораторных условиях до сих пор. Комбинированная стратегия сенолитических препаратов (которые удаляют те же самые поврежденные клетки) в паре с молекулой, называемой RSPO3, которая может помочь расти свежим клеткам воздушных мешков, все еще является концепцией, изучаемой в ранних исследованиях. Граф знаний ИИ связывает находки в области старения, рака и биологии легких, чтобы помочь исследователям заметить новые углы, но это компьютерный инструмент, а не терапия. Исследования регенерации активны и действительно захватывающи, но лечение регенерации не существует для пациентов сегодня.

Исследование недели

Выдающееся исследование на этой неделе, опубликованное в журнале Tissue and Cell авторами Liang, Zhou и коллегами в 2026 году, рассматривало творческий экспериментальный подход, включающий экзосомы. Экзосомы представляют собой крошечные пакеты, которые клетки выделяют для связи друг с другом, немного похоже на микроскопические текстовые сообщения, несущие биологические инструкции. Исследователи взяли экзосомы из стволовых клеток пуповины человека и доставили их в виде распыляемого тумана, который вдыхают мыши. У мышей с легочным фиброзом, вызванным химическим веществом под названием блеомицин, это, похоже, уменьшило рубцевание. Экзосомы несли специальные молекулы малой РНК под названием tsRNA, которые, по мнению исследователей, влияли на поведение клеток легких. Это раннее исследование на животных, а не испытание на людях, поэтому оно является экспериментальным и далеко от клинического использования. Оно выделяется, потому что метод доставки, вдыхание сообщений стволовых клеток вместо прямого введения клеток, является изобретательным подходом, достойным внимания.

Что изменилось за неделю

Наиболее конкретное изменение на этой неделе заключается в том, что четыре исследования перешли из запланированного в активное или недавно зарегистрированное состояние. NCT07673237, исследование удаленного мониторинга интерстициального заболевания легких, перешло из статуса не еще набирающего участников в активно набирающее. Три совершенно новых исследования появились: NCT07869147 является исследованием Phase 2 препарата под названием ORJ-001 специально для IPF, NCT07868419 является исследованием Phase 3, тестирующим препарат под названием налбуфин пролонгированного высвобождения для уменьшения хронического кашля, который многие пациенты с IPF считают изнурительным, и NCT07867730 изучает тренировку дыхательных мышц у пациентов на аппаратах ИВЛ с рестриктивным заболеванием легких. Пятое исследование, NCT07862634, тестирующее препарат под названием AGMB-447, было зарегистрировано, но еще не набирает участников. New England Journal of Medicine опубликовал короткий обмен письмами в ответ на результаты Phase 3 ингалируемого трепростинила, что предполагает текущее научное обсуждение этих данных, но ни один новый результат исследования не изменил клиническую картину на этой неделе.

Что сделала наша собственная система на этой неделе

Наше собственное программное обеспечение в PF-Atlas, генетический алгоритм решения в сочетании с сканированием литературы ИИ, сгенерировал четыре новые гипотезы кандидатов на лекарства на этой неделе. Это выходные данные компьютерной модели, произведенные нашей платформой, а не находки от внешних групп исследователей, и они не являются доказанными методами лечения или клиническими рекомендациями. Четыре выявленных кандидата: BMP7, доставляемый ингаляцией (белок, участвующий в балансировании сигналов, которые вызывают рубцевание), GS-1 (молекула, которая избирательно активирует рецептор гормона щитовидной железы, называемый TRB, который связан со здоровьем клеток легких), стабилизатор TP63 в классе ингибиторов HDAC6 (TP63 является белком, считающимся помогающим поддерживать здоровые клетки слизистой оболочки легких), и потенциатор CFTR в классе препарата ивакафтор (CFTR является белком канала, и потенциаторы помогают ему работать лучше, угол, заимствованный из исследований кистозного фиброза). Программное обеспечение также добавило три дополнительных соединения в свой пул кандидатов для будущего анализа: куркумин, нацеленный на воспалительные пути TLR4 и NLRP3, агент ремоделирования ECM, сочетающий активаторы MMP и ингибиторы TIMP для решения проблемы накопления структурного белка в рубцовом легком, и хлорогеновую кислоту. Все это ранние вычислительные гипотезы. Они существуют, чтобы направлять исследователей на то, где они могут смотреть дальше, а не предложить кому-либо принимать эти соединения в качестве лечения.

Источники за неделю

• Remote Evaluation and Surveillance of Patients With Interstitial Lung Disease: Transforming ILD Care Delivery With Remote Monitoring · status: NOT_YET_RECRUITING → RECRUITING NCT07673237 на ClinicalTrials.gov ↗
• Effects of Inspiratory Muscle Training and Positive Expiratory Pressure on Mechanically Ventilated Restrictive Lung Disease Patients · new trial NCT07867730 на ClinicalTrials.gov ↗
• Study of ORJ-001 for the Treatment of IPF · new trial NCT07869147 на ClinicalTrials.gov ↗
• Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)-Related Chronic Cough Reduction With Nalbuphine (NAL) Extended-Release (ER) Tablets · new trial NCT07868419 на ClinicalTrials.gov ↗
• A Trial of AGMB-447 in Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis · new trial NCT07862634 на ClinicalTrials.gov ↗

• Research on the role and mechanism of SLC7A5 in idiopathic pulmonary fibrosis. · Molecular medicine reports 2026 PMID 42825353 на PubMed ↗
• Toward molecular endotypes of CLAD: dancing around the truth hidden in the tissue. · The European respiratory journal 2026 PMID 42855186 на PubMed ↗
• Effects of combination metformin and nintedanib therapy in a mouse model of irradiation-induced pulmonary fibrosis. · Journal of radiation research 2026 PMID 42502979 на PubMed ↗
• [Treatment of pulmonary fibrosis: Beginning of a new era]. · Pneumologie (Stuttgart, Germany) 2026 PMID 42849504 на PubMed ↗
• Disrupting BRD4-BD1-p62 engagement restores protective autophagy. · Cell chemical biology 2026 PMID 42849434 на PubMed ↗
• Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Reply. · The New England journal of medicine 2026 PMID 42842914 на PubMed ↗
• Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. · The New England journal of medicine 2026 PMID 42842913 на PubMed ↗
• Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. · The New England journal of medicine 2026 PMID 42842912 на PubMed ↗
• Prevalence and patterns of inhalational exposures in patients with interstitial lung diseases: a cross-sectional study. · Monaldi archives for chest disease = Archivio Monaldi per le malattie del torace 2026 PMID 42845091 на PubMed ↗
• Predictive Model for Identifying Fibrotic Interstitial Lung Abnormalities on Computed Tomography for Respiratory Specialists. · Respirology (Carlton, Vic.) 2026 PMID 42844158 на PubMed ↗
• Use of lung ultrasound surface wave elastography in patients with interstitial lung disease. · BMJ open respiratory research 2026 PMID 42843929 на PubMed ↗
• Inhibition of the MER tyrosine kinase ameliorates pulmonary fibrosis by suppressing macrophage M2 polarisation and osteopontin signalling. · British journal of pharmacology 2026 PMID 42836432 на PubMed ↗
• Almost There: Approaching a Pragmatic Definition of Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema. · Respirology (Carlton, Vic.) 2026 PMID 42836277 на PubMed ↗
• Nebulized inhalation of exosomes from human umbilical cord mesenchymal stem cells alleviates bleomycin-induced pulmonary fibrosis through tsRNA cargos. · Tissue & cell 2026 PMID 42837852 на PubMed ↗
• Integrative multiomics and machine learning identify uridine as a candidate modulator of MMP7-mediated immune cell infiltration in pulmonary fibrosis. · Journal of advanced research 2026 PMID 42833599 на PubMed ↗
• Robust spectral averaging and chemical shift calculation for hyperpolarized (129)Xe MR spectroscopy. · Magnetic resonance imaging 2026 PMID 42833557 на PubMed ↗
• Aging in a Dish: Pulmonary Organoids as Models of Lung Aging. · American journal of respiratory cell and molecular biology 2026 PMID 42832275 на PubMed ↗
• Targeting the CD4(+) effector memory T cells re-expressing CD45RA suppressor galectin-7: a multi-omics-guided therapeutic strategy for idiopathic pulmonary fibrosis. · Molecular biomedicine 2026 PMID 42830359 на PubMed ↗
• Pleuroparenchymal fibroelastosis in a UK tertiary ILD centre: determinants of radiological progression and survival. · Respiratory medicine 2026 PMID 42829080 на PubMed ↗
• Management of Pulmonary Hypertension in Interstitial Lung Disease Without Access to Inhaled Treprostinil: A Case Series from a Resource-Limited Setting. · The American journal of the medical sciences 2026 PMID 42826861 на PubMed ↗